Jusqu’à peu, les connaissances sur le syndrome de Prader-Willi étaient principalement centrées sur les enfants, et peu de données étaient disponibles sur les adultes. Aujourd’hui, de nombreux jeunes touchés par cette maladie génétique rare dépassent l’âge adulte. Beaucoup d’entre eux sont même diagnostiqués tardivement suite à des premiers diagnostics erronés les orientant plutôt vers des formes d’autisme ou de l’X fragile. Cet article vise à éclairer les familles sur les défis et les opportunités qui se présentent à cette étape de la vie, afin de mieux comprendre et soutenir les adultes atteints du syndrome de Prader Willi. 🙂
La vie professionnelle en composant avec les symptômes du syndrome
Pour certain jeunes adultes c’est aussi l’entrée dans la vie professionnelle. Ils vont pouvoir intégrer une structure dans le milieu protégé (ESAT, EA) voire même en milieu ordinaire en bénéficiant d’une reconnaissance comme travailleur handicapé. 💼 Cette RQTH permet de bénéficier d’aménagements comme des horaires adaptés (beaucoup on des troubles du sommeil et peuvent être rapidement fatigués) ou des aides techniques. C’est par exemple possible d’obtenir un poste de travail plus ergonomique pour répondre aux difficultés que votre proche peut avoir. C’est le cas en général pour rester debout trop longtemps et soulager ses problèmes de dos. Un médecin du travail fera aussi partie des interlocuteurs qui faciliterons la création d’un cadre propice pour eux. Ils pourront dans le milieu professionnel s’épanouir dans leur apprentissage grâce à un accompagnement adapté.
Les possibilités d’hébergement à l’âge adulte
Pour les jeunes adultes qui ne peuvent pas travailler, il existe des solutions d’hébergement adaptées à leurs besoins spécifiques et sécurisées comme les foyers d’accueil médicalisés (FAM). Beaucoup de ces jeunes continuent de vivre au domicile familial. C’est une option qui peut être rassurante mais parfois exigeante pour les proches aidants. À mesure que le temps passe, la prise en charge à domicile peut devenir plus complexe. Pour certains jeunes, il est également possible d’envisager des alternatives comme la colocation ou un logement indépendant.
Le SPW étant peu connu, il peut être difficile de trouver des établissements qui comprennent pleinement les besoins spécifiques de votre proche en particulier les troubles du comportement liés au régime alimentaire. 👉 Se tourner vers des associations comme l’association Prader-Willi France peut être une aide précieuse. Il peuvent intervenir pour faciliter la recherche d’établissements ou de centres de vacances offrant un soutien diététique et psychologique adapté.
Le quotidien après le diagnostic
Les personnes touchées par le SPW s’épanouissent souvent dans des routines bien établies. La rigidité dans leur manière de penser, souvent marquée par une vision « tout ou rien », peut rendre les changements difficiles à gérer et accroître leur niveau d’anxiété. Face à de nombreuses frustrations quotidiennes, ils peuvent parfois éprouver devenir très émotionnels entraînant des excès de colère. Un suivi psychologique peut leur être très bénéfique. Il peut les aider à externaliser ces frustrations et à mieux comprendre et contrôler leurs réactions. 🌱
C’est aussi essentiel de les préparer au mieux aux nouvelles situations qu’ils vont pouvoir rencontrer en continuant les exercices d’anticipation déjà mis en place durant l’adolescence. Par exemple, avant de sortir au restaurant (comme votre proche va toujours avoir des problème avec la nourriture), définir ensemble à l’avance les choix de repas. Par exemple opter pour de l’eau si aucune boisson sans sucre n’est disponible, ou encore limiter les plats choisis pour mieux contrôler l’apport calorique. 🍴
Avec l’âge, les tentations liées à la nourriture augmentent, notamment lors de sorties non accompagnées où votre proche pourrait tenter d’obtenir de la nourriture par divers moyens. Si cela représente un risque important, il peut être nécessaire de contractualiser avec lui des engagements précis pour éviter ces comportements. Beaucoup de familles demandent des mesures de protection comme une curatelle voire une tutelle afin de limiter les moyens de paiement de la personne malade. 🛡️
C’est tout aussi important pour ces jeunes adultes de s’intégrer pleinement dans la vie quotidienne, comme n’importe quel autre jeune. Ils peuvent être intéressés par des activités physiques ou créatives, qui non seulement stimulent leur vie sociale mais favorisent également leur santé physique. C’est parfois difficile pour les familles d’accepter que leur enfant grandis et qu’avec l’âge, leurs intérêts évoluent. Ce qu’ils appréciaient adolescent peut ne plus les intéresser à l’âge adulte. Sachez aussi que de beaucoup en profitent aussi pour passer le permis de conduire ! 🚗
Conséquences du syndrome de Prader-Willi sur les relations aux autres
Les adultes atteints du SPW sont généralement sociables et apprécient les interactions avec leurs amis et la participation à diverses activités. Maintenir un réseau de personnes bienveillantes, qui comprennent les implications de la maladie et les besoins spécifiques qu’elle génère est essentiel pour leur bien-être.
Cependant, les interactions sociales peuvent parfois être compliquées. Ces adultes peuvent avoir du mal à répondre aux questions directes ou se concentrer sur un seul sujet de conversation. Il leur arrive de poser des questions intrusives. Parfois, ils peuvent sembler renfermés, éprouver des difficultés à établir un contact visuel, ou s’approcher trop près de leurs interlocuteurs. Leur ton de voix peut également paraître un peu agressif, même si cela n’est pas intentionnel. Le recours à des jeux de rôle peut être utile pour les aider à naviguer dans ces situations sociales délicates. En les entraînant à des interactions spécifiques et en leur demandant de réfléchir à leur comportement, ils peuvent progressivement apprendre à adapter leurs réponses et attitudes. 🫂
Les apnées du sommeil, fréquentes chez les adultes Prader Willi, peuvent aussi contribuer à une irritabilité. Les mensonges, exagérations, et manipulations sont aussi des comportements courants auxquels il faudra faire face avec patience.
Enfin, l’évolution de la vie familiale, comme le départ des frères et sœurs du domicile ou leur mariage, peut être difficile à accepter pour ces jeunes adultes. Ces changements perturbent leurs habitudes et peuvent leur faire prendre conscience que leur propre vie suivra un chemin différent. Il est donc important de les impliquer dans ces transitions familiales et de définir ensemble leur rôle au sein de la famille, afin de les aider à mieux comprendre et accepter ces nouvelles dynamiques. 👪
Vie affective d’une personne Prader-Willi
Les adultes atteints du syndrome de Prader Willi comprennent bien leur appartenance à un sexe. De nombreux jeunes adultes développent des relations amoureuses, qui se limitent souvent à des gestes d’affection(bisous et câlins). Ils ont un réel intérêt pour une vie affective, mais aussi une certaine confusion quant à ce qu’elle implique. La compréhension des responsabilités qui en découlent, comme le fait de pouvoir avoir des enfants et de devoir les élever ou le risque de contracter des maladies, est souvent limitée. Les relations amoureuses chez les personnes malades peuvent être instables, se formant et se défaisant parfois en quelques jours. Certaines parviennent à entretenir des relations à long terme, mais la vie de couple reste complexe. Si toutefois c’est le cas, allez parcourir notre article sur le mariage en curatelle. Une tendance à multiplier les conquêtes en utilisant des mensonges pour les entretenir simultanément peut également arriver. 💌💓
Les caractéristiques physiques des personnes atteintes de ce syndrome diffèrent souvent de celles d’autres jeunes de leur âge et très peu ont eu des enfants. C’est important de préciser que la maladie ne se transmet pas de manière héréditaire.
Aborder ces sujets avec un enfant peut être difficile pour les parents. 🫠 Certains professionnels qui accompagnent ces jeunes adultes au quotidien peuvent amorcer la discussion, aidant ainsi à clarifier ces aspects délicats de la vie affective.
Aider dans le suivi médical
L’obésité est vraiment le premier facteur qui influence la durée de vie des adultes touchés par le syndrome de Prader-Willi. C’est donc essentiel de surveiller de près les risques cardiovasculaires, le développement potentiel du diabète et de maintenir un contrôle rigoureux de la nutrition. Les soins médicaux réguliers sont indispensables. Organisez notamment des visites fréquentes chez le dentiste (deux fois par an) et un suivi ophtalmologique tous les deux ans. 🫀
Des problèmes psychiatriques peuvent également apparaître, notamment des épisodes psychotiques. Les proches doivent rester vigilant face à tout changement dans le comportement: sautes d’humeur, hyperactivité soudaine, discours plus abondant que d’habitude, ou encore des modifications dans les habitudes de sommeil, d’hygiène ou d’alimentation.
En vieillissant, les personnes atteintes du syndrome de Prader-Willi peuvent également voir augmenter leurs difficultés liées à la colonne vertébrale, ce qui peut accroître le risque de chutes. Cette fragilité croissante des os nécessite parfois une aide à la marche. 🦯
Pour conclure, c’est essentiel pour ces jeunes d’être entourés tout au long de la vie de personnes ayant une bonne connaissance du syndrome. Vous pouvez par exemple garder des supports de documentation à transmettre aux intervenants pour qu’ils puissent mieux comprendre. S’assurer qu’ils reçoivent un soutien constant pour respecter leur diète est nécessaire pour leur bien-être. N’hésitez pas à contacter l’association nationale Prader-Willi qui pourra aussi vous éclairer en vous mettant en relation avec d’autres familles étant passées par ces étapes (nous avions abordés les bienfaits de la pair-aidance dans un précédent article). Grâce à Pupil vous pouvez être informés sur les démarches administratives et dispositifs prévus pour les adultes avec Prader-Willi. Nous pouvons par exemple vous accompagner sur la mise en place d’une curatelle ou encore identifier les aides sociales en lien avec ce handicap. Notre newsletter est faite pour ça ! 🌞
